Sekcija

  • O PROGRAMU

    Akademija za KME
    Resavska 84/9
    11000 Beograd
    Telefon 011 265 83 64
    BROJ AKREDITACIJE A-1-1122/20

    BROJ ODLUKE 153-02-690/2020-01

    Cilj programa je: Sticanje znanja o urođenim bolestima metabolizma sa hepatomegalijom, sa posebnim osvrtom na Gošeovu bolest. Usvajanje ispravnog stava o diferencijalno dijagnostičkom pristupu detetu sa hepatomeglijom. Osposobljavanje za uočavanje, blagovremeno i adekvatno reagovanje na simptome, znake i biohemijske pokazatelje koji kod deteta sa hepatomegalijom mogu da ukažu na urođene bolesti metabolizma, kao i izbor adekvatnih dijagnostičkih postupaka.

    Dodatne informacije

    • Vrsta programa: Elektronski test
    • Autor (klikni na ime): Doc.dr Maja Đorđević Milošević
    • Organizator: Akademija za kontinuiranu medicinsku edukaciju
    • Akreditovan za: Lekare (specijalnost: pedijatrija)
    • Bodovi za korisnika: 3
    • Bodovi za autora: 5
    • Broj akreditacije: A-1-1122/20
    • Broj odluke: 153-02-690/2020-01
    • Akreditovan dana: sreda, 1. jul 2020.
    • Akreditacija važi još:
    • Kratak sadržaj: Hepatomegalija se kod dece može javiti u svim uzrastima. Uvećana jetra ima poremećenu funkciju i obično je prisutna holestaza. Da bi se utvrdio uzrok ovog poremećaja neophodni su pažljiva anamneza, prepoznavanje simptoma i znakova oštećenja jetre i određene laboratorijske analize. Postoji pet patofizioloških mehanizama koji dovode do hepatomegalije: inflamacija, deponovanje, infiltracija, kongestija i opstrukcija. Nespecifični simptomi i znaci koji ukazuju na poremećaj funkcije jetre su: žutica, krvarenje i otoci. U svakom životnom dobu postoje češći i ređi uzroci koji dovode do oštećenja jetre i može biti izolovana ili udružena sa oštećenjima drugih organa i organskih sistema. Hepatomegalija se javlja i kod velikog broja urođenih bolesti metabolizma (UBM). Ove bolesti su genetski određene i nastaju zbog smanjene enzimske aktivnosti što dovodi do poremećaja metaboličkih procesa u organizmu. Grubo posmatrano, patofiziološka osnova UBM može biti posledica više poremećaja: nagomilavanja supstrata, deficita produkta ili stvaranja toksičnih metabolita. Klinički simptomi i znaci koji upućuju na UBM nisu specifični, ali je karakteristično da je obično zahvaćeno više organa. Najčešće UBM sa hepatomegalijom su: galaktozemija, tirozinemija, poremećaji ciklusa ureje, glikogenozom tip 1 (najčešći urođeni poremećaj metabolizma ugljenih hidrata), intolerancija fruktoze, mukoplisaharidoze i bolesti peroksizoma (npr. Zellweger-ov sindrom). Kod dece predškolskog i školskog uzrasta u diferencijalnoj dijagnozi hepatomgalije treba razmatrati i druge bolesti lizozoma (prvenstveno Gaucher-ovu bolest), Wilson-ovu bolest i X vezanu adrenoleukodistrofiju. Pod bolestima lizozoma podrazumevaju se UBM koje su posledica smanjene aktivnosti enzima u lizozomoma (LSD). Do danas je poznato preko 70 LSD, većina se prenosi autozomno recesivno, a manji broj po principu X vezanog nasleđivanja. Karakteristično je da kod većine bolesti lizozoma postoji dugo očuvana funkcija jetre, a gotovu uvek se mogu naći umereno povišene transaminaze. Najčešće bolesti lizozoma sa hepatomegalijom su: Gaucher-ova bolest, mukoplisaharidoze i Niemann Pick-ova bolest. Za jedan broj ovih bolesti postoje biohemijski markeri, koji imaju značajnu ulogu na putu do dijagnoze. Za Gaucher-ovu bolest tipično je povećanje koncentracije hitotriozidaze u krvi. Od devedesetih godina prošlog veka za neke LSD započeto je kauzalno lečenje. Najbolji rezultati su registrovani u lečenju enzimskom supsticionom terapijom (EST) bolesnika sa Gaucher-ovom bolesti. Pored EST prave se napori da se kauzalna terapija usavrši primenom supstanci koje imaju ulogu redukcije nagomilanog supstrata, cheperona i genskom terapijom. Uspešna terapija kod jednog broja bolesti (kao kod bolesnika sa MPS tip 1 u ranoj fazi bolesti) je transplantacija koštane srži. Enzimska supsticiona terapija se pokazala delimično ili veoma malo uspešnom u lečenju drugih LSD. Jedan od glavnih nedostataka EST je nemogućnost prolaska hematoencefalne barijere i delovanje na ćelije CNS-a. Dosta se govori o masovnom neonatalnom skriningu na LSD koji bi imao za cilj ranu dijagnostiku ovih bolesti i verovatno bolje terapijske rezultate. Gaucher-ova bolest (GB) je najčešća lizozomska bolest taloženja. Prouzrokovana je nagomilavanjem glikocerebrozida u različitim organima zbog smanjene aktivnosti enzima β-glikocerebrozidaze. Klinička  podela GB na tip 1, 2 i 3 zasniva se na prisustvu (tip 2 i 3) ili odsustvu (tip 1) manifestacija od strane centralnog nervnog sistema. Pored hepato i splenomegalije, ova deca imaju pancitopeniju, promene na kostima, eventualno neurološke simptome (konvulzije, horizontalna paraliza pogleda i drugo).
    • Obavezna literatura: 1. Doc.dr Maja Đorđević Milošević "Diferencijalna dijagnoza hepatomegalije kod dece, sa posebnim osvrtom na urođene bolesti metabolizma a u okviru njih na bolesti lizozoma", autorizovano predavanje.
    • Dopunska literatura: 1. Agana M, Frueh J, Kamboj M, Patel DR, Kanungo S. Common metabolic disorder (inborn errors of metabolism) concerns in primary care practice. Ann Transl Med 2018;6(24):469-76; 2. Sun A. Lysosomal storage disease overview. Ann Transl Med. 2018; 6(24): 476.; 3. Chen X, Qiu W, Ye J, Han L, Gu X, Zhang H. Demographic characteristics and distribution of lysosomal storage disorder subtypes in Eastern China. J Hum Genet, 2016; 61(4): 345-9; 4. Kałużna, M., Trzeciak, I., Ziemnicka, K. et al. Endocrine and metabolic disorders in patients with Gaucher disease type 1: a review. Orphanet J Rare Dis, 2019; 14: 275; 5. Andrade-Campos M, Alfonso P, Irun P, Armstrong J, Calvo C, Dalmau J et al. Diagnosis features of pediatric Gaucher disease patients in the era of enzymatic therapy, a national-base study from the Spanish Registry of Gaucher Disease. Orphanet J Rare Dis. 2017; 12: 84.
    • Raspoloživo vreme: 2 sata za učenje, 1 sat za rešavanje testa
    • Broj pitanja u testu: 30
    • Cena: Za članove udruženja besplatno, ostali 1.500 RSD

    Preporučite prijateljima



    Ostavite komentar

    Otvorite korisnički nalog

    • Instrukcije: Klikom na sekciju otvarate sekciju.

    • koraci

      Izvršite uplatu kotizacije ili uplatite članarinu

      Ukoliko želite da budete upisani na test ili u članstvo odmah, obavestite nas o uplati koju ste izvršili (putem elektronske pošte na adresu info@akademijazakme.edu.rs ili slanjem uplatnice na faks 011 2658364; uplatnicu takođe možete fotografisati i poslati na Viber ili WhatsApp). Time ubrzavate proces upisa na željeni program. Ukoliko to ne učinite, bićete upisani tek kada Vaša uplata bude registrovana.

      koraci

      Upoznajte se sa testom

      Ovde možete da vidite sadržaj testa - pitanja koja će vam biti postavljena na testu i ponuđene odgovore, između kojih ćete birati jedan tačan odgovor.

      Ovaj test treba da vam pokaže šta autori očekuju da znate, odnosno, šta treba da naučite i predstavlja svojevrstan vodič za učenje (proučavanje literature).

      koraci

      Upoznajte se sa literaturom

      Ovde ćete naći priloge koje su autori pripremili za sticanje potrebnih znanja.

      U njima se nalaze svi potrebni odgovori na pitanja iz testa. Priloge ćete otvoriti klikom na link. Dok proučavate literaturu, potrudite se da nađete tačne odgovore na pitanja koja će vam biti postavljena.

      koraci

      Pristupite rešavanju testa

      Test koji polažete aktivirajte klikom na link. Za rešavanje testa imate na raspolaganju vreme koje će biti naznačeno pre nego što pristupite rešavanju testa. Kada završite sa davanjem odgovora na pitanje, morate proveriti da li ste tačno odgovorili na pitanje pritiskom na dugme "Proveri", koje se nalazi ispod serije ponuđenih odgovora. Klikom na navedeno dugme, potvrđujete dati odgovor. U suprotnom vaš odgovor neće biti evidentiran. Na sledeće pitanje možete preći tek kada ste pronašli tačan odgovor na prethodno. Svi vaši odgovori biće bodovani, pozitivno (kada odgovorite tačno) ili negativno (kada odgovorite netačno). Konačan broj poena koje ste osvojili na pitanju koje rešavate, predstavlja sumu vaših pokušaja da nađete tačan odgovor. Kada završite sa rešavanjem poslednjeg pitanja, platforma će vas odmah obavestiti koji rezultat ste postigli. Ukoliko broj osvojenih poena na testu bude manji od 60% maksimalnog broja poena, moći ćete da ponovite rešavanje testa.

      koraci

      Popunite evaluacioni upitnik

      Ukoliko je broj poena veći od 60% maksimalnog broja, na ekranu vašeg kompjutera pojaviće se obaveštenje "Položili ste test! Čestitamo!". U nastavku ove poruke, članovima udruženja i korisnicima koji su uplatili kotizaciju biće omogućen pristup evaluacionom upitniku, čije popunjavanje je obavezno i predstavlja poslednji preduslov za preuzimanje potvrde o uspešno položenom testu. Otvorite ga klikom na link "Upitnik za evaluaciju programa" i popunite. Pošaljite ga klikom na dugme "Pošalji svoje odgovore".

      koraci

      Preuzmite potvrdu

      Kada pošaljete evaluacioni upitnik, kliknite na dugme "Nastavak". Platforma će vam omogućiti pristup potvrdi o položenom testu u PDF formatu. Kada preuzmete potvrdu možete je odštampati odmah ili naknadno. Ovim je procedura polaganja onlajn-testa završena. U toku jednog dana polaznici mogu rešavati najviše dva testa (Pravilnik o bližim uslovima za sprovođenje kontinuirane edukacije za zdravstvene radnike i zdravstvene saradnike, član 9, Službeni glasnik RS, 3/2016).

      • Ukoliko niste član Udruženja, uplatite kotizaciju prema sledećim instrukcijama:

        Za uplate iz Srbije

        1.500,00
        160-371450-62
        A-1-1122/20 / BROJ VAŠE LICENCE

        Primalac: SU Alijansa, Resavska 84/9, Beograd
        Svrha uplate: Kotizacija
        Iznos: 1.500,00
        Broj računa: 160-371450-62
        Poziv na broj: A-1-1122/20 / BROJ VAŠE LICENCE

        Za uplate izvan Srbije

        Cena: 15 €

        Account with institution:

        SWIFT CODE: DBDBRSBG
        BANCA INTESA AD, BEOGRAD
        Milentija Popovica 7b
        Beograd,
        Republika Srbija

        Beneficiary:

        IBAN: /RS35160005400000501393
        Akademija za kont.medicinsku edukaciju
        Resavska 84
        Beograd
        Republic of Serbia

        Remittance information: A-1-1122/20

          •  Pogledajte pitanja Datoteka
            109Kb PDF dokument
            Nije dostupno, osim ako: Pripadate bilo kojoj grupi
          •  1. Doc.dr Maja Đorđević Milošević "Diferencijalna dijagnoza hepatomegalije kod dece, sa posebnim osvrtom na urođene bolesti metabolizma a u okviru njih na bolesti lizozoma", autorizovano predavanje. Datoteka
            4MB PDF dokument
            Nije dostupno, osim ako: Pripadate bilo kojoj grupi
          •  TEST: Diferencijalna dijagnoza hepatomegalije kod dece s osvrtom na urođene bolesti metabolizma i bolesti lizozoma
            Nije dostupno, osim ako: Pripadate bilo kojoj grupi
        • Kliknite na link da biste dobili potvrdu u PDF formatu.